Polyneuropati
Vårdnivå, samverkan och remissrutiner
Primärvård
Handläggs i första hand i primärvården. Vid behov ihop med fysioterapeut och arbetsterapeut.
Specialistsjukvård
Remiss till akutmottagning
- Akut insättande snabbt progressiv polyneuropati med uppåtstigande pareser, dvs. misstankar om Guillain-Barré syndrom (GBS).
Remissindikation neurologmottagning
- subakut debut och relativt snabb symtomprogress inom 2-6 månader, alternativt skovvist uppträdande symtom
- uttalad proximal muskelsvaghet i benen och eventuellt även i armarna
- neurofysiologiska tecken till en övervägande demyeliniserande-, rent motorisk- eller rent sensorisk neuropati
- tidig debut av neuropatisymtom <cirka 40 år utan någon uppenbar bakomliggande orsak, eller vid anamnes på ärftlighet
- progressiv fintrådsneuropati där polyneuropatiutredning inom primärvården inte avslöjat bakomliggande orsak
- samtidiga CNS-symtom eller -fynd
Omfattning av kunskapsstödet
Kunskapsstödet omfattar undersökning och utredning av polyneuropati inom primärvården. Misstänkt vitamin B12-associerad neuropati utreds enligt kunskapsstödet Brist på vitamin B12 och folat, 1177 för vårdpersonal.
Andra relaterade kunskapsstöd
Följande kunskapsstöd kan vara relevant:
Om hälsotillståndet
Definition
Polyneuropati ger en funktionsnedsättning i perifera nerver. Symtombilden varierar utifrån orsak och vilken typ av perifera nerver som angripits, om det är sensoriska, motoriska eller autonoma.
Förekomst
Polyneuropati förekommer hos cirka 2–3 % av vuxna i Sverige. Bland personer över 80 år är förekomsten högre, upp till 10–15 %.
Orsaker
Viktiga orsaker till polyneuropati är:
- hög ålder – kronisk idiopatisk axonal polyneuropati
- diabetes
- toxisk påverkan – alkohol, lustgas, läkemedel, lösningsmedel
- M-komponent
- ärftliga sjukdomar – till exempel Charcot-Marie-Tooth, hereditär TTR-amyloidos (Skelleftesjukan – ärftlig transtyretinamyloidos, ATTRv)
- inflammation – till exempel Guillain-Barrés syndrom, kronisk inflammatorisk polyneuropati (CIDP)
- autoimmun sjukdom – reumatoid artrit (RA), SLE, Sjögrens syndrom, celiaki, vaskulit
- infektion – neuroborrelios, HIV, hepatit C
- malignitet
- bristtillstånd – vitamin B12, folsyra mineral (koppar)
- lever- eller njursvikt
- tyreoideasjukdom.
Utredning
Symtom
Polyneuropati ger oftast symmetriska sensoriska symtom distalt i benen med domningar, stickningar och neuropatisk smärta. Motoriska och autonoma symtom förekommer också. Vid svår sjukdom kan symtomen sprida sig högre upp i armar och ben och ena sidan kan vara mer påverkad än den andra.
Sensoriska symtom
Sensoriska symtom vid polyneuropati debuterar oftast i fötterna och sprider sig vanligen långsamt proximalt.
De sensoriska symtomen är:
- kuddkänsla, domningskänsla och stickningar
- stickande, brännande och ilande smärta – kan utlösas av beröring.
Symtomen ger en nedsatt proprioception och personen kan ha lätt för att snubbla och nedsatt balans.
Motoriska symtom
Motoriska symtom vid polyneuropati innebär:
- muskelsvaghet
- muskelatrofi.
Autonoma symtom
Autonoma symtom vid polyneuropati omfattar:
- skör, torr hud
- obstipation
- erektionssvårigheter
- miktionssvårigheter, urinretention
- muntorrhet
- ortostatisk hypotoni.
Anamnes
Ta reda på följande:
- debut, duration och progress av symtom
- symtomens utbredning (distalt, symmetriskt eller asymmetriskt)
- smärta (neuropatisk karaktär)
- förekomst av andra sjukdomar särskilt diabetes, reumatologisk sjukdom, malignitet
- alkoholkonsumtion
- riskfaktorer för bristtillstånd, till exempel gastric bypass, GI-sjukdom, vegansk kost
- exponering för till exempel lösningsmedel, tungmetaller, fästingbett
- symtom från andra organsystem, till exempel hud, leder, hjärta, ögon, bukorgan
- läkemedel – cytostatika, antibiotika (ciprofloxacin, nitrofurantoin, metronidazol, amiodaron, fenytoin, disulfiram)
- ärftlighet
- autonoma symtom.
Status
Undersök följande:
- allmäntillstånd
- sensorik – bedöm flera modaliteter (minimum beröring, smärta, vibration) och kartlägg utbredning (distalt – proximalt)
- motorik – bedöm distal symmetrisk och ibland proximal muskelsvaghet i ben samt eventuell muskelatrofi (fötter, underben, ibland händer)
- reflexer – svaga
- balans – ataxi
- perifera pulsar.
Kontrollera puls och ortostatiskt blodtryck vid misstanke om autonom dysfunktion.
Handläggning vid utredning
Handläggning i primärvården fokuserar på att identifiera behandlingsbara orsaker, till exempel diabetes och vitamin B12-brist, med riktad uppföljning och remiss vid atypiska fynd.
Akut utredning
Guillain-Barrés syndrom är en akut, immunmedierad polyneuropati som kännetecknas av snabbt tilltagande muskelsvaghet och bortfall av senreflexer. Symtomen föregås ofta av en infektion.
Följande är tecken på allvarliga tillstånd och ska föranleda akut utredning inom specialiserad vård:
- snabb progress
- motoriska symtom
- asymmetri
- proximala symtom och fynd
- kranialnervsengagemang
- autonoma symtom eller allmänpåverkan.
Specialiserad vård – kontakt med neurolog
Vidare utredning och kontakt med neurolog rekommenderas vid:
- ung debutålder
- känd polyneuropati eller polyneuropatisymtom i släkten
- uttalade bortfallssymtom
- asymmetriska eller proximala bortfallssymtom
- uttalade autonoma symtom
- oklar genes trots basal utredning.
Provtagningar
Ta prover utifrån misstänkt bakomliggande orsak eller specifika differentialdiagnoser.
Överväg särskilt kontroll av:
- blodstatus, diff, vitamin B12 och folsyra
- glukos, HbA1c
- SR, CRP
- tyreoidea-, lever- och njurfunktion
- elektrolyter och kalcium
- alkoholmarkör
- proteinprofil i serum.
Undersökningar
Överväg undersökning med neurografi eller elektromyografi vid oklar etiologi.
Differentialdiagnoser
Exempel på differentialdiagnoser är:
- nervrotspåverkan
- spinal stenos
- restless legs (Willis-Ekboms sjukdom)
- funktionella symtom och central sensitisering
- ryggmärgspåverkan till exempel multipel skleros.
Behandling
Handläggning vid behandling
Hos många patienter hittas ingen bakomliggande orsak. Eventuell bakomliggande grundsjukdom bör behandlas på sedvanligt sätt.
Bedöm behov av fysioterapi och hjälpmedel regelbundet. Komplettera med symtomlindrande behandling vid behov.
- Symtomlindrande behandling, såsom läkemedelsbehandling mot neuropatisk smärta, kan läggas till i vissa fall.
Egenvård
Informera patienten om att besvär kan förbättras av att:
- träna balans, styrka och kondition
- minska alkoholintag.
Behandlingsval
Läkemedel
Neuropatisk smärta
Överväg följande läkemedel vid neuropatisk smärta:
- duloxetin
- gabapentin
- amitriptylin (ges med försiktighet till äldre).
Undvik opioider vid långvarig neuropatisk smärta, eftersom de har begränsad effekt och ökad risk för allvarliga biverkningar.
Fysioterapi
Fysioterapeut kan erbjuda:
- lämplig motionsnivå och ansträngningsgrad
- träning för balans, styrka och kondition
- råd om rätt anpassad träning
- råd och remiss för ortopedtekniska hjälpmedel
- hjälp med behandling av eventuell smärta.