Sjögrens syndrom
Vårdnivå, samverkan och remissrutiner
Vårdnivå och samverkan
Primärvård
Utredning av Sjögrens syndrom görs i Primärvård. Provtagning enligt nationella texten nedan samt tårflödesmätning (remiss skickas till ögonmottagningen för detta). I Västmanland är det specialisttandvården som genomför salivflödesmätning samt läppspottkörtelbiopsi. Remissen skickas av primärvården till käkkirurgen för detta. OBS! Om positiv SSA och/eller SSB behövs ingen läppbiopsi.
Behandling sköts också i primärvård om patienten inte har extraexokrina manifestationer.
Specialiserad vård
Remiss till reumatolog för fortsatt utredning och bedömning vid misstanke om extraexokrina manifestationer som artriter eller inre organengagemang.
Remiss till reumatologmottagning om diagnosen Sjögren inte går att bekräfta och stark misstanke om annan inflammatorisk sjukdom kvarstår.
Ögonkliniken ställer diagnosen kerakonjunktivitis sicca och följer upp de svåraste fallen.
Remissrutiner
Cosmic
- Vårdbegäran ska användas när remittenten bedömer att vården/utredningen behöver övertas av mottagande enhet.
- Konsultremiss ska användas som en ”frågeremiss” när remittenten avser att behålla vårdansvaret, men önskar remissmottagarens utlåtande i Cosmic.
Remissinnehåll
I remissen till ögonmottagningen:
- Kortfattad ögonanamnes, beskriv patientens symtom.
- Hur länge har patienten haft besvär? Kom besvären plötsligt eller successivt - är de konstanta eller förvärras de?
- Ange synskärpa på 5 meters håll, varje öga prövat för sig och med aktuella avståndsglas.
- Kortfattad beskrivning av ögonstatus.
I remissen till reumatologen:
- Anamnes och status
- Provtagning: ANA och ENA. SR, CRP, Blodstatus, Kreatinin och Urinsticka.
Återremittering
Om patienten avslutas efter ett första besök ska frågeställningen besvaras i remissvaret som också kan innehålla råd för fortsatt omhändertagande på primärvårdsnivå.
Återremiss skickas från specialistvård till primärvården när patienten behöver uppföljning efter inneliggande vård eller i samband med avslut av upprepad poliklinisk kontakt med specialistvården när det finns behov av fortsatt uppföljning.
Omfattning av kunskapsstödet
Kunskapsstödet behandlar Sjögrens syndrom. Andra autoimmuna inflammatoriska systemsjukdomar så som reumatoid artrit och SLE behandlas i separata rekommendationer.
Andra relaterade kunskapsstöd
Om hälsotillståndet
Definition
Sjögrens syndrom är en autoimmun inflammatorisk sjukdom som engagerar exokrina körtlar, främst tår- och salivkörtlar. Även andra organ och vävnader kan påverkas.
Sjögrens syndrom kan delas in i:
- primärt Sjögrens syndrom – där orsaken är okänd och annan bakomliggande reumatisk sjukdom saknas
- sekundärt Sjögrens syndrom – där det samtidigt förekommer en annan inflammatorisk sjukdom så som reumatoid artrit (RA), systemisk lupus erythematosus (SLE) eller systemisk skleros.
Förekomst
Primärt Sjögrens syndrom har en prevalens på cirka 70 fall per 100 000 invånare i Sverige. Sjukdomen debuterar ofta vid 40–50 års ålder, men kan debutera i alla åldrar. Tillståndet är mycket vanligare hos kvinnor.
För sekundärt Sjögrens syndrom är prevalensen mer osäker men tillståndet ses hos ca 15 % av alla patienter med reumatoid artrit och 15–20 % av alla med SLE.
Orsaker
Orsaken är okänd men genetiska faktorer predisponerar för utveckling av sjukdomen. Virus, hormonella faktorer och omgivningsfaktorer kan vara involverade i patogenesen.
Samsjuklighet
Hos personer med Sjögrens syndrom finns en överrepresentation av:
- autoimmun tyreoidit
- atrofisk gastrit
- pankreasinsufficiens
- celiaki
- primär biliär kolangit
- irritable bowel syndrome (IBS).
Utredning
Symtom
Ögontorrhet
Ögontorrhet kan upplevas som:
- gruskänsla eller sveda
- paradoxalt ökat tårflöde
- känslighet för vind och damm
- ljuskänslighet, smärta eller uttröttbarhet.
Muntorrhet
Muntorrhet kan upplevas som:
- sveda, sväljningssvårigheter eller behov av att dricka ofta
- obehaglig smak i munnen eller dålig andedräkt
- munvinkelsår eller symtom på candidainfektion
- karies
- parotissvullnad.
Övriga symtom
Övriga symtom inkluderar:
- torr hud
- torra slemhinnor i näsa, svalg, luftrör och underliv
- trötthet
- feber eller nattliga svettningar
- muskel- och ledvärk, ofta i småleder
- muskel- eller ledinflammation och morgonstelhet.
Anamnes
För att påbörja Sjögrenutredningen ska minst en av följande frågor besvaras jakande:
- Har du dagligen besvärats av torra ögon under mer än tre månader?
- Har du återkommande känsla av sand eller grus i ögon?
- Använder du tårersättningsmedel mer än tre gånger dagligen?
- Har du dagligen haft en känsla av muntorrhet under mer än tre månader?
- Dricker du ofta för att underlätta sväljande av torr mat?
Ta kompletterande anamnes avseende:
- allmänsymtom eller symtom från övriga organsystem
- problem med karies eller tandlossning
- samsjuklighet
- rökning
- läkemedel och andra faktorer som kan orsaka mun- eller ögontorrhet.
Status
Undersök följande:
- allmäntillstånd
- ögon – tårkörtelförstoring eller röda ögon
- munhåla – torr och rodnad slemhinna, avsaknad av salivsjö eller atrofi av tungslemhinna
- spottkörtlar – förstoring av parotis- och submandibulariskörtlar
- lymfkörtlar – förstoring
- muskel- och ledundersökning.
Handläggning vid utredning
Bedöm symtom, anamnes och grad av besvär samt överväg olika differentialdiagnoser. Utred vidare vid positiv anamnes och kvarvarande misstanke om Sjögrens syndrom.
Vidare utredning inkluderar i praktiken provtagning av anti-SSA följt av salivmätning eller ögonundersökning. Om patienten inte har anti-SSA krävs läppkörtelbiopsi.
Provtagningar
Ta följande prover:
- antikroppar mot SSA och SSB
- SR – ibland förhöjd
- Hb, leukocyter, trombocyter – anemi och penier förekommer.
Undersökningar
Muntorrhet mäts med sialometri där patientens salivproduktion mäts i ett provrör. Undersökningen görs hos tandläkare eller på reumatologmottagning.
Ögontorrhet undersöks vanligen på ögonmottagning genom att:
- mäta mängden tårvätska som sugs upp i en pappersremsa under 5 minuter (Schirmertest)
- ett färgämne (Rose Bengal eller Lissamingrön) droppas i ögat och färgar områden som skadats av torrhet.
Läppkörtelbiopsi görs hos tandläkare, käkkirurg eller på reumatologmottagning.
Diagnoskriterier
Kriterier för Sjögrens syndrom är uppfyllda vid fyra eller fler poäng. Poängen räknas enligt följande:
- förekomst av anti-SSA (3 poäng)
- läppkörtelbiopsi – fokal sialoadenit med focus score ≥1 (ett lymfocytfokus innehåller >50 lymfocyter per 4 mm2 körtelvävnad) (3 poäng)
- Rose Bengal score ≥ 4 (ref. 0–9) i minst ett öga (1 poäng)
- Schirmer´s test utförd utan lokalbedövning ≤ 5 mm på 5 minuter i minst ett öga (1 poäng)
- ostimulerad salivmätning ≤ 0,1 ml på 1 minut (≤ 1,5 ml på 15 minuter) (1 poäng).
Differentialdiagnoser
Andra orsaker bakom mun- eller ögontorrhet inkluderar:
- hög ålder – åldersrelaterad atrofi av tår- och spottkörtlar
- läkemedel – särskilt antikolinergika, diuretika, antidepressiva och opioider
- rökning
- psykisk ohälsa – depression, oro eller stress
- virus – särskilt hiv och hepatit
- andra ögonsjukdomar – blefarit eller allergisk keratokonjunktivit
- annan sjukdom – sarkoidos, Parkinsons sjukdom, diabetes, fibromyalgi, lymfom, uremi eller IgG4-relaterad sjukdom
- munandning eller snarkning
- strålbehandling av huvud eller hals.
Behandling
Handläggning vid behandling
Behandlingen syftar till att lindra symtom och förebygga skador genom:
- råd om egenvård
- regelbundna kontroller hos tandläkare eller tandhygienist
- intyg för särskilt tandvårdsbidrag (vid behov)
- tårsubstitut och salivstimulerande eller saliversättande medel.
En liten andel av patienterna med allvarlig sjukdomsbild (inre organengagemang) behöver behandlas av reumatologisk specialistvård med immunomodulerande läkemedel.
Egenvård
Råd som kan hjälpa patienter med muntorrhet är att:
- hålla noggrann munhygien
- använda fluor som profylax
- fukta munnen före måltid
- undvika söta drycker och mat med torr och smulig konsistens
- dricka mellan tuggorna
- skölja munnen med vatten efter måltid.
Patienter med muntorrhet på grund av Sjögrens syndrom kan även ansöka om särskilt tandvårdsbidrag.
Behandlingsval
Läkemedelsbehandling
Huvudprincipen är att läkemedelsförskrivning följer behandlingsansvaret dvs den instans som håller i behandling och uppföljningen av patientens tillstånd är också den som förnyar recepten för detta tillstånd. Primärvården ansvarar för recept fram till ett första besök inom specialistvården. Specialistvården ansvarar för nödvändiga recept under behandling inom specialistvården och vid utremittering tills primärvården tagit över ärendet. Behandlingsplan ska finnas för beroendeframkallande lm enligt mall i Cosmic.
Lokala behandlingsrekommendationer
För torra ögon:
Åkomman går inte att bota. På apoteken och hos en del optiker finns en mängd olika receptfria ögondroppar, både tunnflytande och i gelé-form. Ofta får man prova sig fram till det preparat som passar just den enskilde patienten bäst, men vid långtidsbehandling bör preparat utan konserveringsmedel rekommenderas. Vid stora besvär kan man behöva droppa 8–10 ggr/dag samt använda en gelédroppe eller salva till natten. Gelén och salvan ligger kvar längre på ögats yta, men är också mer kladdiga och kan störa synen något. Vid lindrigare besvär kan det räcka att droppa mer sällan. Detta räknas som egenvård och recept ska ej skrivas undantaget patienter med Sjögrens syndrom. Ögonkliniken ansvarar för recepten så länge patienten går på kontroller på ögonkliniken. Efter att de avslutats på ögonkliniken skrivs recept i primärvården.
Uppföljning
Vem?
Ögonkliniken följer upp patienter med svåra ögonkomplikationer.
Komplikationer
Komplikationer vid Sjögrens syndrom inkluderar:
- skada på hornhinnan
- karies och tandlossning
- lungor (interstitiell pneumonit, alveolit, fibros)
- njursjukdom (interstitiell nefrit, renal tubulär acidos, njursten, GN)
- polyneuropati
- Raynauds fenomen
- småkärlsvaskulit med purpura
- non-Hodgkin-lymfom.
Vid graviditet finns även risk för kongenitalt AV-block hos fostret (vid SSA-antikroppar).
Försäkringsmedicin och intyg
Sjukskrivning
Huvudprincipen är att sjukskrivning följer behandlingsansvaret dvs. den läkare som bedömt att ett tillstånd ska behandlas eller utredas vidare är också den som sjukskriver om man bedömer att tillståndet ger en nedsatt arbetsförmåga. Detta gäller både vid elektiva besök och vid besök på akutmottagning. OBS! Gäller ej jourmottagningen i Västerås som aldrig skriver sjukintyg – patienten får kontakta sin vårdcentral för detta.
Primärvården ansvarar för sjukskrivning fram till ett första mottagningsbesök inom specialistvården. Om patienten avslutas inom specialistvården i och med det första besöket kvarstår ansvaret för sjukskrivningen inom primärvården. Om specialistvården påbörjar en utredning, behandling och/eller uppföljning av ett tillstånd och det är detta tillstånd som gör patienten arbetsoförmögen är det specialistvården som ansvarar för sjukskrivningen fram tills att primärvården accepterat en utremittering. Detta gäller även om specialistvården remitterat vidare patienten för vård i ett annat län – då är det upp till specialistklinikerna sinsemellan att besluta vem av dem som sköter sjukskrivningen.