Skelett- och mjukdelssarkom
Vårdnivå, samverkan och remissrutiner
Vårdnivå och samverkan
Specialiserad vård
Skelettsarkom handläggs av ortopedkliniken dit primärvården ska ställa sin vårdbegäran (enligt SVF).
Mjukdelssarkom handläggs av kirurgkliniken dit primärvården ska ställa sin vårdbegäran (enligt SVF).
Remissrutiner
Remissinnehåll vid standardiserat vårdförlopp, SVF
Ange följande:
- symtom och fynd som föranleder remissen, ange särskilt storlek, läge och tillväxt
- genomförd utredning
- allmäntillstånd och samsjuklighet
- tidigare sjukdomar och behandlingar (särskilt maligniteter)
- längd, vikt och kreatinin (eGFR)
- läkemedel (särskilt trombocythämmare, antikoagulantia eller metformin) och överkänslighet
- social situation, inklusive rökning, eventuella språkhinder eller funktionsnedsättningar
- kontaktuppgifter för patienten, inklusive aktuella telefonnummer
- uppgift om att patienten är informerad
- uppgifter för direktkontakt med inremitterande (direktnummer).
Patientinformation vid standardiserat vårdförlopp, SVF
Den som remitterar ska informera patienten om
- att det finns anledning att göra flera undersökningar för att ta reda på om patienten har eller inte har cancer
- vad ett standardiserat vårdförlopp innebär och vad som händer i den inledande fasen
- att det första steget i utredningen är en expertgranskning där man fattar beslut om fortsatt utredning
- att patienten kan komma att kallas till utredning snabbt och därför bör vara tillgänglig på telefon
- att sjukvården ofta ringer från dolt nummer
- att cancermisstanken eventuellt kan komma att avskrivas utan att patienten blir kallad till utredning
- att inremitterande informerar patienten vid avskriven misstanke.
Ge informationen vid ett fysiskt möte om inget annat är överenskommet.
Försäkra dig om att patienten har förstått innehållet i och betydelsen av informationen.
Cosmic
Vårdbegäran enligt SVF. När en patient har remitterats till ortopedkliniken för skelettsarkom enligt Standardiserat vårdförlopp gör läkaren först en bedömning om patienten ska behandlas enligt Standardiserat vårdförlopp. Bedöms det att patienten ska behandlas enligt Standardiserat vårdförlopp utfärdas/dikteras en vårdbegäran och betalningsförbindelse till Sarkomcentrum, Karolinska Universitetssjukhuset, Solna. Vårdbegäran, betalningsförbindelse samt eventuella journalkopior faxas samma dag av medicinsk sekreterare, 08-517 746 99, eventuella röntgenbilder länkas.
Telefonkonsultation
Konsultläkare söks på ortopedkliniken via växeln 173000.
Remissindikationer
Nationella riktlinjer.
Remissinnehåll
Enligt remiss - standardiserat vårdförlopp.
Återremiss
Om patienten avslutas efter ett första besök ska frågeställningen besvaras i remissvaret som också kan innehålla råd för fortsatt omhändertagande på primärvårdsnivå.
Återremiss skickas från specialistvård till primärvården när patienten behöver uppföljning efter inneliggande vård eller i samband med avslut av upprepad poliklinisk kontakt med specialistvården när det finns behov av fortsatt uppföljning.
Omfattning av kunskapsstödet
Standardiserat vårdförlopp vid cancer
Misstänkt cancer ska utredas enligt en bestämd nationell rutin, standardiserat vårdförlopp (SVF). Misstanke om cancer innebär utredning inom primärvård eller specialiserad vård för att se om misstanken kan avfärdas eller stärkas till välgrundad misstanke. Vid välgrundad misstanke ska standardiserat vårdförlopp startas.
Det standardiserade vårdförloppet gäller för skelett- och mjukdelssarkom hos patienter som är 18 år och äldre.
Det gäller inte misstänkta sarkom i buken, urogenitalt eller i öron-näsa-hals-regionen.
Vid misstanke om skelett- eller mjukdelstumör (oavsett lokalisation) hos barn och ungdomar under 18 år kontaktas närmaste sarkomcentrum och/eller barnonkologiska klinik redan samma dag för skyndsam vidare utredning.
Standardiserat vårdförlopp skelett- och mjukdelssarkom, Regionala cancercentrum i samverkan
Om hälsotillståndet
Förekomst
Skelett- och mjukdelssarkom är ovanligt och förekommer i alla åldrar. Lokalisationen kan förekomma i nästan alla delar av kroppen.
Förhållande mellan skelett-och mjukdelssarkom är 1/3.
1 av 200 mjukdelstumörer hos vuxna är malign.
Prognos
Prognosen varierar mycket beroende på tumörtyp, tumörstorlek och malignitetsgrad. Ungefär en tredjedel av alla skelett- och mjukdelssarkom utvecklar fjärrmetastaser med dålig prognos. Femårsöverlevnaden ligger på över 60 % för patienter med högmaligna sarkom och skelettsarkom.
Riskfaktorer
- Tidigare strålbehandling.
- Vissa ovanliga och ärftliga syndrom ökar risken för sarkom: neurofibromatos typ I, retinoblastom och Li-Fraumenis syndrom.
- Olliers sjukdom (medfödd enkondromatos).
Utredning
Symtom
Symtom vid skelettsarkom
Symtom som ger misstanke:
- Ensidig svullnad, smärta eller vilovärk som kan härledas till skelettet och utan annan uppenbar förklaring.
- Palpabel resistens i skelettet.
Symtom som ger välgrundad misstanke:
- Fynd vid bilddiagnostik som ger misstanke om skelettsarkom.
- Misstanke om patologisk fraktur utan uppenbar orsak.
- Vävnadsbundet diagnostiskt fynd (histopatologiskt, cytologiskt eller molekylärpatologiskt) som ger misstanke om malign mesenkymal tumör.
Symtom vid mjukdelssarkom
Symtom som ger misstanke
Det finns inga specifika symtom som inger misstanke. Vid mjukdelssarkom är smärta och funktionsbortfall ovanliga symtom.
Symtom som ger välgrundad misstanke
En resistens som uppvisar ett av följande två kliniska fynd:
- Storlek över 5 cm.
- Lokalisering under muskelfascian (ej ruckbar vid spänd muskulatur), oavsett storlek.
Anamnes
- Riskfaktorer.
- Trauma.
- Hur länge har resistensen funnits.
- Har tillväxten eller konsistensen förändrats.
- Recidiv av tidigare benign tumör.
- Infektionstecken.
Status
- Allmäntillstånd.
- Palpation av förekommande resistens med bedömning av lokalisation, avgränsning, storlek och eventuella infektionstecken.
- Undersökning av relaterade skelettdelar inklusive tillhörande leder.
- Palpation av sedvanliga närliggande lymfkörtelstationer.
Handläggning vid utredning
Handläggning vid misstanke om skelettsarkom
Skicka omgående en remiss till konventionell röntgenundersökning. Svaret ska tas om hand skyndsamt.
Om konventionell röntgen är invändningsfri ska patienten informeras om att oförändrade symtom efter 1–2 månader bör föranleda ny bedömning.
Handläggning vid välgrundad misstanke om skelettsarkom
Välgrundad misstanke föreligger i primärvården vid ett eller flera av följande:
- Fynd vid bilddiagnostik som ger misstanke om skelettsarkom.
- Misstanke om patologisk fraktur utan uppenbar orsak.
- Vävnadsbundet diagnostiskt fynd (histopatologiskt, cytologiskt eller molekylärpatologiskt) som ger misstanke om malign mesenkymal tumör.
Vid välgrundad misstanke, skicka omgående SVF-remiss. Vart remissen ska skickas beslutas lokalt.
Utifrån MRT-svar kan misstanken om mjukdelssarkom avskrivas.
Handläggning vid MRT-svar
- Vid tydligt svar som talar för benign orsak – informera patienten om svaret. SVF avslutas.
- Vid svårtolkat svar eller svar som talar för malignitet – skicka omgående SVF-remiss.
Handläggning vid välgrundad misstanke om mjukdelssarkom
Välgrundad misstanke föreligger i primärvården vid ett eller flera av följande:
- En resistens som uppvisar ett av följande två kliniska fynd: storlek över 5 cm eller lokalisering under muskelfascian (ej ruckbar vid spänd muskulatur) oavsett storlek
- Fynd vid bilddiagnostik som ger misstanke om mjukdelssarkom
- Vävnadsbundet diagnostiskt fynd (histopatologiskt, cytologiskt eller molekylärpatologiskt) som ger misstanke om malign mesenkymal tumör.
Observera att en resistens över 5 cm som funnits oförändrad utan tillväxt i mer än 2 år kan utredas enligt rutin och ska inte skickas som en SVF-remiss.
Om välgrundad misstanke föreligger ska patienten omedelbart remitteras till utredning enligt standardiserat vårdförlopp. Patienten remitteras till MRT enligt kort protokoll, som utförs innan eventuell remiss till sarkomcentrum. Utifrån MRT-svar kan misstanken om mjukdelssarkom avskrivas.
Observera att vid fortsatt misstanke om mjukdelssarkom efter MRT ska tumören endast biopseras i samråd med sarkomcentrum.
Fortsatt handläggning
Observera att många mjukdelstumörer är benigna.
Sarkomcentrum kan ta beslut vid remissbedömning att avskriva välgrundad misstanke och rekommendera remittenten att utreda enligt förslag. Inremitterande ansvarar då för vidare utredning enligt rekommendation från sarkomcentrum.
Undersökningar
Bilddiagnostik
Konventionell röntgenundersökning är förstahandsval för utredning av skelettsarkom.
MRT utan kontrast är förstahandsval vid utredning av mjukdelstumörer. Undersökningen genomförs av den som väcker välgrundad misstanke.
Differentialdiagnoser
- Lipom, neurilemmom, hemangiom, kondrom eller annan godartad tumör.
- Muskulär pseudohypertrofi.
- Hematom.
- Metastas av annan primärtumör, lymfom, myelom.
- Fraktur.
- Osteomyelit, tuberkulos, abscess eller andra infektioner.
- Skelettcysta, exostos (godartat benutväxt).
- Osteoporos, osteoskleros.
- Osteitis deformans (Pagets sjukdom).
- Hyperparatyreoidism.
Behandling
Läkemedelsbehandling
Huvudprincipen är att läkemedelsförskrivning följer behandlingsansvaret dvs den instans som håller i behandling och uppföljningen av patientens tillstånd är också den som förnyar recepten för detta tillstånd. Primärvården ansvarar för recept fram till ett första besök inom specialistvården. Specialistvården ansvarar för nödvändiga recept under behandling inom specialistvården och vid utremittering tills primärvården tagit över ärendet. Behandlingsplan ska finnas för beroendeframkallande lm enligt mall i Cosmic.
Komplikationer
Patienter som har eller har haft en cancersjukdom kan drabbas av akuta tillstånd till följd av sjukdomen eller behandlingen.
Nationellt vårdprogram akut onkologi, Regionala cancercentrum i samverkan
Försäkringsmedicin och intyg
Sjukskrivning
Huvudprincipen är att sjukskrivning följer behandlingsansvaret dvs. den läkare som bedömt att ett tillstånd ska behandlas eller utredas vidare är också den som sjukskriver om man bedömer att tillståndet ger en nedsatt arbetsförmåga. Detta gäller både vid elektiva besök och vid besök på akutmottagning. OBS! Gäller ej jourmottagningen i Västerås som aldrig skriver sjukintyg – patienten får kontakta sin vårdcentral för detta.
Primärvården ansvarar för sjukskrivning fram till ett första mottagningsbesök inom specialistvården. Om patienten avslutas inom specialistvården i och med det första besöket kvarstår ansvaret för sjukskrivningen inom primärvården. Om specialistvården påbörjar en utredning, behandling och/eller uppföljning av ett tillstånd och det är detta tillstånd som gör patienten arbetsoförmögen är det specialistvården som ansvarar för sjukskrivningen fram tills att primärvården accepterat en utremittering. Detta gäller även om specialistvården remitterat vidare patienten för vård i ett annat län – då är det upp till specialistklinikerna sinsemellan att besluta vem av dem som sköter sjukskrivningen.